再生障碍性贫血

再生障碍性贫血简称再障或AA，是由多种原因引起的骨髓干细胞、造血微环境损伤以及免疫机制改变，导致骨髓造血功能衰竭，出现以全血细胞减少为主要表现的一类贫血性疾病。各年龄组均可发病，以青壮年居多，男性多于女性。

(1)临床表现及分型

急性型：多见于儿童和青壮年，起病急骤，常以贫血或出血发病，少数以感染发病。贫血严重，出血广泛，除皮肤、粘膜出血外，常有内脏出血，如呕血、便血、尿血、子宫出血，眼底出血及颅内出血。发热及感染严重，体温多在39℃以上，感染部位多为口咽、呼吸道、皮肤化脓性感染及败血症等。感染与出血相互影响，是导致死亡的主要原因。

慢性型：成人多于儿童，起病多缓慢，常以贫血发病。出血部位较少，程度也轻，常见者为皮肤粘膜出血和齿龈出血、女性可见子宫出血，感染少见，且较轻。

(2)理化检查，

血象：白细胞与中性粒细胞均减少，淋巴细胞比例相对增高，中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高，网织红细胞急性型小于1％，慢性型常大于1％，血小板显著减少。全血细胞减少，急性型远较慢性型严重。

骨髓象：急性型者，多部位骨髓穿刺检查增生不良，粒、红细胞系细胞减少，非造血细胞增多。不易找到巨核细胞，脂肪组织增多。慢性型者，胸骨和脊突多增生活跃，骼骨多增生减低。增生活跃的部位红细胞系增多。晚幼红细胞增多，巨核细胞明显减少，增生减低的部位，红细胞都减少，淋巴细胞比例增多，巨核细胞缺乏，骨髓小粒造血细胞的总面积比例小于50％，骨髓液中有较多油滴。

骨髓活检：红骨髓显著减少，被脂肪组织代替，非造血细胞分布在间质中。

(3)治疗

西医治疗

病因治疗：若能找到诱发再障的病因，一定设法去除并避免按触此类因素，禁用对骨髓有抑制作用的药物。

对症处理：预防和控制感染，注意个人卫生，少去公共场所，必要时给予抗生素控制感染。对皮肤、口腔、鼻腔出血者，可口服强的松10mg或地塞米松1.5mg，每日3次口服，连用4－6周后，改用维持量。对颅内及内脏出血者应输浓缩血小板或新鲜血。雄激素是治疗再障的常用药物，如丙酸睾丸酮50－lOOmg，每日一次肌注，3－6个月为l疗程，或口服康力龙2mg，每日2次，3－6个月为1疗程，须定期查肝功能，以防肝脏损害。

手术治疗：内科治疗无效，或出血较重者，可考虑脾切除。

骨髓移植：骨髓移植已被用来治疗急性再障，但尚不能作为常规治疗方法。

中医治疗

单验方：一叶16mg肌注，每日一次，1.5－2个月生效，疗程不少于4－6个月。

(4)护理

注意营养，少食辛辣助热的食物，不饮烈性酒，保持大便通畅。保持皮肤清洁，依据病情定期洗澡或擦身，勤换衣裤。注意口腔卫生，不去人多的场所，预防感冒或交叉感染，皮肤粘膜有破溃，应做局部处理，避免发生感染。刷牙、洗澡动作宜轻。可配合练太极拳和气功，增强体质。

(5)预防

严格掌握能影响造血系统药物的使用，必须使用时要常查血象。对于有毒化学药品的接触及与电离辐射接触的工作人员加强劳动保持措施，定期去医院检查血象。